Aunque el paladar hendido es una malformación congénita común, la hemiagenesia del paladar blando (HAPB) es una entidad de rara ocurrencia que genera un impacto negativo significativo en la calidad de vida de los pacientes que la padecen, con repercusiones a corto y largo plazo en la deglución y en el habla. La HAPB se caracteriza por una ausencia asimétrica del paladar blando o una insuficiencia velofaríngea unilateral. Después de una búsqueda extensa en la literatura, se encontraron muy pocas series de casos o casos aislados de hemiagenesia del paladar blando/hipoplasia del paladar blando unilateral, con reportes de menos de 23 pacientes para cada una de estas patologías; se halló un caso de agenesia completa del paladar blando; lo anterior en niños entre 6 meses y 9 años de edad. Se omitieron los estudios relacionados con hendiduras faciales verdaderas.

La paciente descrita en este artículo fue diagnosticada clínicamente con hemiagenesia del paladar blando unilateral congénita. Se reporta nuestra experiencia en el uso del colgajo faríngeo de base superior modificado y se propone como una opción de primera línea para el manejo de la anomalía en cuestión